АВТОИМУНЕН ХЕПАТИТ

АВТОИМУНЕН ХЕПАТИТ

 

Автоимунният хепатит е заболяване, при което имунната система, която обикновено реагира срещу вируси, бактерии и други патогени, атакува черния дроб. Заболяването може да варира от хронично възпаление до тежко чернодробно увреждане. Въпреки че причината за тази автоимунна реакция е неизвестна, се счита че някои рискови фактори могат да провокират заболяването.

Инфекции: Автоимунен хепатит може да се развие след вирусни инфекции – остър хептатит А, хепатит B или рубеола, както и след инфектиране с вируса на Ебщайн-Бар (Epstein-Barr). Epstein-Barr причинява редица заболявания, едно от които е инфекциозната мононуклеоза

Някои медикаменти: Някои медикаменти могат да увредят директно черния дроб – например при предозиране на широко използвания парацетамол (acetaminophen, Tylenol). Други лекарства могат да увредят индиректно черния дроб чрез стимулиране на абнормален имунен отговор, увреждащ чернодробните клетки.

Генетични дефекти: Някои индивиди имат генетична предиспозиция към автоимунния хепатит. Идентифицирани са някои генни мутации, които повишават риска от развитие на заболяването в ранна възраст. Други генетични мутации допринасят за по-голямата агресивност на автоимунния хепатит.

Видове автоимунен хепатит

Съществуват 3 основни форми:

Тип І – среща се при деца от 10 до 12 годишна възраст. Женският пол страда в 70%, а до цироза се стига в 45% от случаите.

Тип ІІ – характерен е за възрастта от 2 до 14 години. Женският пол се засяга в 89%, а болестта еволюира в цироза при 82% от болните.

Тип ІІІ – боледуват предимно хора в средна възраст (от 30 го 50 години). 90% от пациентите са от женски пол. Цироза се развива при 75% от заболелите.

Рискови фактори:

Автоимунният хепатит е рядко заболяване. Наличието на един или няколко рискови фактора не означава, че непременно болестта ще се прояви. Повечето рискови фактори означават по-голяма предиспозиция.

Пол. Въпреки че заболяването може да засегне както мъжете, така и жените, последните боледуват много по-често от автоимунен хепатит

Възраст. Тип 1 може да се развие и във възрастни пациенти, но е най-чест при момичетата на възраст между 10 и 12 години. Тип 2 се среща предимно при малки момичета – от 2 до 14 години, а тип 3 – у възрастни, предимно жени на възраст между 30 и 50 години

Прекарани вирусни инфекции. Автоимунният хепатит може да се развие след прекатана вирусна инфекция – особено хепатит А, B рубеола и инфекция с вируса на Ебщайн-Бар. Пациентите с HIV също имат повишен риск.

Медикаменти. Медикаментите methyldopa, diclofenac, антибиотиците minocycline и nitrofurantoin, и може би atorvastatin (Lipitor) могат да предизвикат автоимунен хепатит при някои хора.

Наследственост. Някои генетични дефекти повишават риска от автоимунен хепатит.

Симптоми
В детската възраст началото по-често е остро и протича с рецидивираща жълтеница и висока температура. По-рядко са налице неспецифични прояви като безапетитие, тежест и болка в корeмната област, отпадналост, а при момичетата може да има и аменорея.

Скрининг и диагноза

За диагностициране на автоимунния хепатит е необходимо провеждането на няколко изследвания:

Кръвни изследвания: Тестовете с антитела могат да различат автоимунния от вирусния хепатит, както и от други заболявания със сходни симптоми. Чрез кръвен тест може да се определи вида автоимунния хепатит.

Чернодробна биопсия: Чрез нея се потвърждава или отхвърля диагнозата, както и се определя степента и вида на чернодробното увреждане.

Образна диагностика: Абдоминалните ултразвукови и КАТ изследвания не могат да диагностицират автоимунния хепатит, но често се използват с цел диагностициране на евентуална цироза и за изключване на чернодробен карцином

Магнетично-резонансна еластография – е сравнително нова образна техника за диагностициране на цирозата. Предимството й пред чернодробната биопсия е очевидно – тази техника е неинвазивна. МРЕ съчетава традицонния ядрено-магнитен резонанс с нискочестотни звукови вълни.

Усложнения
Автоимунният хепатит може да е свързан с редица усложнения и състояния:

Пернициозна анемия. Свързана с редица автоимунни заболявания, пернициозната анемия се наблюдава при липса на витамин В12, при която е нарушена синтезата на еритроцити. Признаците и симптомите на пернициозната анемия варират от задух и сърцебиене до диария, изтръпване и промените в личността.

Хемолитична анемия. При този тип анемия имунната система атакува и разрушава еритроцитите с темп по-бърз от производството им от костния мозък.

Тромбоцитипенична пурпура. Имунната система атакува и разрушава тромбоцитите, което води до по-чести и обилни кръвотечения.

Улцерозен колит. Представлява възпалително заболяване на дебелото черво, съпровождащо се с водниста или кървава диария и абдоминална болка. Честотата на УК е 2 на 10 човека с тип 1 автоимунен хепатит

Глутенова ентеропатия. При нея се наблюдава абнормална реакция към глутен, протеин, съдържащ се в повечето зърнени храни. Засяга се тънкото черво, чиито въси се изглаждат и се нарушава нормалната резорбция на хранителните вещества

Авотимунен тироидит (тироидит на Хашимото). При това заболяване имунната система атакува щитовидната жлеза. При някои хора това довежда до понижена, а при други – до пъровоначално повишена секреция и след това намалена секреция на щитовидни хормони.

Тип 1 диабет. При тип 1 диабет имунната система разрушава бета-клетките в панкреаса, секретиращи инсулин

Ревматоиден артрит. Друго автоимунно заболяване, засягащо ставите

Тъй като симптомите често не се проявяват в началните стадии на болестта, повечето пациенти развиват цироза преди да бъдат диагностицирани.

Лечение
Целта на лечението е намаляване на автоимунния отговор. Това се постига с:

Prednisone. Най-често използваният кортикостероид. След постигане на подобряване на симптомите и общото състояние, дозата му се намалява до възможно най-ниската ефективна за контрол на болестта. Лечението трае години, понякога доживот. Заболяването обикновено рецидивира след прекратяване на лечението.

Странични ефекти на prednison и другите кортикостероиди

- диабет

- остеопороза

- високо кръвно налягане

- глаукома

- податливост към инфекции

- изтъняване на кожата и космите

- наддаване на тегло

Azathioprine (Imuran). Прилагането на azathioprine – друг имуносупресивен медикамент, в комбинация с prednisone позволява намаляването на дозата на последния и избягването на част от страничните му ефекти. Рецидив настъпва в 50% от болните.

Странични ефекти на azathioprine:

- податливост към инфекции

- гадене

- рядко, чернодробно увреждане и панкреатит

- рядко, развитие на рак след дългосрочна употреба

АВТОИМУНЕН ХЕПАТИТ